76岁的科学家霍金去世，再次引发了人们对“渐冻人”的。霍金在21岁时被诊断为肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS)，就是俗称的“渐冻症”。尽管霍金曾被告知只有两年的生命，但他没有向命运低头，他曾被媒体报道是存活最久的“渐冻人”。
听听专家怎么说
“渐冻症”到底是一种怎样的疾病?你对它了解多少?这次，我们邀医院神经内科的副主任医师李翠华为我们讲解渐冻症的相关知识。
本期专家受邀专家
姓名：李翠华
所属科室：医院神经内科副主任医师
职务职称：副主任医师，武汉免疫学会会员、武汉市营养学会会员
坐诊时间：星期二上午、星期三下午
临床特长：从医25年，在神经内科专业工作20余年，有丰富临床经验，对神经内科常见病、多发病及疑难杂症有独到的见解，擅长脑血管病、偏头痛、神经系统变性疾病、脱髓鞘疾病、帕金森氏病、癫痫、周围神经病、重症肌无力的诊断与治疗尤其在眩晕方面疾病有较高造诣，结合国内外前沿眩晕症治疗要领，成功地治愈数千例各种原因所致眩晕症患者，深受患者一致好评。
摩登科普约80%的“渐冻人”会在发病后5年内死亡
医院神经内科李翠华医生表示，“渐冻症”的病因至今不明，目前无法根治，早期症状轻微，患者可能只是感到轻微的无力、肉跳、容易疲劳等，继而会进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后发生呼吸衰竭(呼吸内科心血管内科神经内科急诊科)。大约80%的“渐冻人”会在发病后5年内死亡。
“渐冻症”其实是一种运动神经元疾病(神经内科)。脊髓中有专门控制和调节随意运动的神经元，医学上称之为运动神经元。当这些运动神经元发生“变性”或“罢工”，就会导致运动乏力、肌肉萎缩，有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能，造成严重的后果。李翠华主任说，中国大约有20万“渐冻人”，这个数字还在逐年递增。
“渐冻症”不是一种新的疾病，这种疾病已有余年的历史。早在年，著名的神经病学家Charcot教授就描绘了对“渐冻人”最初的印象——一位肌肉痉挛的患者，在其死后的病理中发现了位于皮质脊髓束的多发性硬化(神经内科)斑块。在此后的余年里，“渐冻症”的临床和病理特征逐步被阐明，但医学界似乎一直受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制，更难以找到非常有效的药物来阻断疾病发展。
如何早期识别“渐冻症”
李翠华医生介绍，“渐冻症”早期的表现可能是不经意地发现肢体肌肉萎缩。很多患者能感觉到肌肉会出现不听使唤的跳动。早期的“渐冻症”最容易和颈椎病(骨科神经内科)相混淆，但“渐冻症”患者不会出现肢体麻木、感觉异常等颈椎病(骨科神经内科)的常见表现，而颈椎病患者不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。
临床上可以用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。一部分“渐冻人”可以有遗传倾向，迄今为止，已有10余种基因被发现与“渐冻症”有关联。所以，要确诊“渐冻症”，尤其是年轻的患者，需要进一步做基因检查和遗传咨询。
渐冻症的病因
▲渐冻症的病因还尚未明确，与以下一些因素有关。
1遗传。
2基因变异。
3环境因素，如重金属铝中毒等。
4年龄。渐冻症会随着年龄的增加而风险升高，虽然在任何年龄段都会患渐冻症，但是在40~60岁人群中更常见。
5性别。男性的渐冻症患病风险略高于女性。
渐冻症的症状
▲渐冻症早期症状较轻，随着疾病的进展，会出现：
1行走困难。
2肌肉抽搐。
3说话、吞咽、进食、呼吸出现问题。
4手执行任务时出现困难。
渐冻症不会影响人的思维和记忆，也不会引起麻木、疼痛和感觉消失。大多数情况下，出现渐冻症症状后，患者一般存活3~5年，但也有一些人能活到很多年。
渐冻症如何治疗？
“渐冻症到目前还不能治愈，但是可以通过治疗改善患者的患病症状、提高生活质量、延缓疾病进程。”
怎样护理渐冻症患者？
1患者卧床后活动困难，要定期给他翻身、清洁，避免褥疮的形成。
2患者长期卧床后，免疫力会变得低下，室内的温度要适中，避免受凉感冒。
3患者本身肌肉萎缩，在进食时会出现吞咽困难，容易反呛，要给患者准备容易咀嚼的食物。
4患者如果感冒咳嗽，会出现呼吸困难的情况，要注意观察患者，避免出现窒息。
5注意口腔卫生，避免食物残渣呛到患者。
6合理饮食，注意营养搭配。
7给患者经常按摩，减缓肌肉萎缩。
8让患者保持乐观的情绪，有助于病情的控制。
李翠华医生说，目前，“渐冻症”的治疗还不是很成功。“尽管如此，我们从未停止对于治疗的探索。”李翠华说，力鲁唑(Riluzole)和依达拉奉是目前被证实可以治疗“渐冻症”的两种药物，但前者价格昂贵，使很多患者望而却步。研究发现，有些药物能够通过调节自噬功能挽救运动神经元，其中的部分药物在动物模型中已经显示出了良好的治疗效果和极少的不良反应。
文/秋秋
图/部分图片网络
视频拍摄/笙声Cc磊磊
视觉设计/LL
编辑/LL
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